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2022年6月11日,北京市卫生健康委员会官网发布健康知识:《【儿研所儿医说】首儿医典:KT综合征》

几年前,被KT综合征困扰多年的刘敏(imToken钱包app)因右腿大片红色“胎记”、肢体肥大以及活动后有酸胀感觉,在当地医院得到了确诊和治疗,腿部的不适得到了部分改善。上了小学以后,刘敏发现自己久坐久站或者高强度活动后,右腿会酸胀和疼痛,因此她尽量避免高强度运动,但仍然积极参加校园活动。

2021年夏天,刘敏的腿上长了很多“黑色泡泡”,而且因为夏天多汗,黑色滤泡明显增多,还伴有出血,严重影响了她和同学之间的日常交际,在父母的陪同下来到首都儿科研究所就诊。

介入血管瘤科申刚主任详细询问了刘敏的病情,给出了明确答复,“这种皮肤症状符合KT综合征的病情,能够得到有效治疗”。刘敏入院后的第二天,申刚主任团队为她进行了介入手术,在影像引导下明确病变的血管,采用细针经皮穿刺病变血管,成功后注射适量硬化剂治疗畸形病灶。手术只进行了半个小时,刘敏清醒后就可以正常下床活动,术后第二天拆除纱布,红斑明显变淡,皮肤上黑色突起也明显减少,活动自如,顺利出院。

什么是KT综合征?

KT综合征(imToken钱包app),又称骨静脉肥大综合征,是一种会引起毛细血管、静脉和淋巴管畸形,从而导致肢体肥大等一系列症状的疾病。有典型的三联征:肢体或躯干大面积边界清晰的红斑,红斑所在肢体异常肥大,以及先天性下肢静脉曲张,目前国内外标准是符合以上两项者怀疑KT综合征,同时具有三者就可诊断为KT综合征。

如何诊断KT综合征?

KT综合征(imToken钱包app),又称骨静脉肥大综合征,是一种会引起毛细血管、静脉和淋巴管畸形,从而导致肢体肥大等一系列症状的疾病。目前国内外暂时没有统一的诊断标准,但结合多年临床经验,我们认为符合以下症状的2项即可考虑KT综合征。

1、肢体红斑(imToken钱包app)呈地图状、点状,或广泛至囊括会阴部和同侧臀部,微静脉畸形在出生时表现为红斑,逐渐被毛细血管-淋巴管囊泡铺满,这些囊泡出生时即存在,但是在儿童时期才逐渐出现,囊泡常会有淋巴液漏出或间断出血,其他皮肤改变还有多汗症、多毛症等。

2、KT患者淋巴系统发育不良,最常见的就是淋巴水肿,淋巴液常从皮肤囊泡中漏出,易患蜂窝织炎甚至败血症;侵袭盆腔和腹膜后,可导致膀胱和直肠移位,严重者会破坏生殖器外形。

3、患肢多有明显的浅静脉曲张,这也是KTS的特征性表现之一,即于患侧下肢的外侧面出现由足到腰部曲张的浅静脉,同时许多患者还有深静脉系统的异常,包括:扩张或动脉瘤形成、缺乏静脉瓣、静脉瓣发育不良或者深静脉缺如。临床上常常需要完善下肢超声、CT以及核磁共振检查明确。

4、KTS患侧肢体肥大,出生时即可发现受累肢体的周径和长度增加,在婴幼儿期和青少年期最为明显,这与患者的发育(imToken钱包app)、站立、负重有关。绝大多数发生于下肢;患肢周径较对侧增加4-5cm,严重者可增加15cm以上;患肢长度较对侧增加3-5cm,严重者可增加12cm以上,并出现明显的骨盆倾斜;肢体周径的增大是皮肤和皮下组织增厚、淋巴水肿、多余的脂肪、巨大异常的血管组织共同作用的结果。

KT综合征需要做什么检查?

1、X线以及CT检查:X线摄片及CT检查可见肢体软组织及骨骼肥大、骨皮质增厚,同时能准确测量肢体长度差,但具有辐射以及信息有限,仅作为骨科治疗和随访肢体情况的辅助检查。

2、多普勒超声检查:没有辐射伤害,能够了解患肢浅静脉和深静脉系统情况,是最适宜的首诊及筛查检查。

3、MRI:MRI有利于评估区分KTS的患者肌肉、骨、脂肪和血管组织。MR血管成像可在增强扫描中能够得到在轴状、冠状、矢状位成高分辨率的图像,是KT综合征最重要的影像学评估手段,也是医生制定治疗计划的重要标准。

4、动脉及静脉造影:动脉及静脉造影是在DSA中明确血管形态及结构等情况,属于有创检查,一般在治疗前完成用于评估手术指征和方案。

如何治疗KT综合征?

KT综合征在临床上多数病情进展缓慢,但长期存在一些影响生活质量的症状,包括肢体体肥大、淋巴管滤泡出血、多汗渗液等情况,现在已有很多治疗方法延缓进展甚至于停滞病情。

1、弹力袜治疗:弹力袜治疗是KTS保守治疗的主要方法。许多KTS患者的患肢都有不同程度的水肿,使用不同压力梯度的加压治疗可以改善回流、减轻水肿(imToken钱包app)。

2、抗生素:抗生素用于治疗和预防感染,通常是蜂窝织炎和淋巴管炎。

3、激光治疗:脉冲燃料激光治疗能够减轻微静脉畸形的颜色。

4、介入治疗:KTS的介入治疗主要包括病灶中外侧浅静脉、静脉畸形、淋巴管畸形的硬化治疗。静脉畸形介入治疗的原则是局部或经导管注入血管硬化剂类药物,其作用机制是使其内皮变性坏死,继而血栓形成,闭塞畸形血管腔;是目前KT患肢最主要的治疗方式。

5、外科切除手术:由于外科手术创伤过大,一般仅作为其他治疗无效的最后手段。

KT综合征患儿如何进行家庭护理?

KT综合征在临床上多数病情进展缓慢,此时家庭护理和治疗对病情发展尤为重要。

1、弹力袜治疗:弹力袜治疗是KTS保守治疗的主要方法,也是家庭护理和治疗的核心。首先许多KTS患者的患肢都有不同程度的水肿,使用弹力袜可以压迫浅静脉,使血液回流至深静脉,改善深静脉发育,从而减少肢体水肿和肥大的程度。一般本中心意见患儿日常活动时建议佩戴弹力袜,居家休息时视病情需要穿戴弹力袜;同时患儿生长速度平缓时建议6个月左右更换一次弹力袜,如生长速度或病情快速进展时建议2-3月更换一次。

2、手法淋巴按摩:KT综合征患儿淋巴管畸形带来的问题多见于肢体水肿,目前国内外均有报道手法淋巴按摩能够改善肢体淋巴回流,从而减轻淋巴水肿症状。本中心也根据多年经验推出适合KT患儿以及淋巴水肿患者的手法按摩教程,如有需要,请关注首都儿科研究所介入血管瘤科。一般建议每日1-2次手法按摩,如按摩时患儿出现疼痛红肿等不适,请即刻停止。

3、运动康复:KT综合征患儿在发育过程中由于肢体肥大或静脉曲张明显时,可出现肢体肌力弱或间断跛行。在合适的治疗后,症状会有所改善,但肌肉力量和行走步态可能会持续存在,所以本中心建议条件允许下可在相应有经验的运动理疗中心,进行肢体功能锻炼及步态纠正,避免引起骨盆倾斜脊柱侧弯等“瀑布效应”。如症状平稳,行走无碍,患儿可进行日常活动,不受限,但尽量避免容易外伤的剧烈活动以及久坐久站。

4、日常饮食:一般无特殊忌口,保证患儿营养均衡,避免挑食引起营养不良以及营养素缺乏,同时因KT综合征患儿浅静脉曲张和淋巴管畸形,少食辛辣以及油脂类食物。

首儿所介入血管瘤科特色治疗

首都儿科研究所附属儿童医院介入血管瘤科是北京首个儿童介入/血管瘤专科,填补京津冀地区儿童介入治疗的空白。目前科室开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗,在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形;KT综合征、PW综合征;视网膜母细胞瘤等儿科介入综合治疗有丰富经验。

科室作为国内脉管畸形治疗中心之一,同时也是脉管畸形伴肢体肥大综合征的诊治中心,可治疗KT综合征、PW综合征、CLOVES综合征等罕见疾病,其中对于KT综合征已形成完整的微创介入诊疗体系。科室引进国际先进的西门子双C壁造影机、VbeamPerfacta595脉冲染料激光、Medtronic血管腔内射频消融导管、TEVASON便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备,对KT综合征的静脉腔内治疗、淋巴管畸形治疗、激光治疗等具有丰富的临床经验和治疗效果。

科室建设和学科建设双线并重,科室创始人申刚主任从事介入临床诊疗工作20余年,主刀及参与各类介入手术近万余台,利用新兴介入技术优势弥补传统治疗不足,为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务。

KT综合征的常见问题

1、KT综合征需不需要治疗?

KT综合征在临床上多数病情进展缓慢,但仍长期存在一些影响生活质量的症状,包括肢体肥大、淋巴管滤泡出血、多汗渗液等情况,目前有很多治疗方法来延缓进展甚至停滞,部分患者出现包括肢体溃疡出血、便血、尿血等危及生命的严重并发症时,必须及时就诊于有相关专科治疗经验的介入血管瘤中心。

2、吃什么药能治好这个病呢?

因为KT综合征是先天性脉管(imToken钱包app)发育异常,没有药物能够逆转这个过程,但有一些药物能够在一定程度上缓解病情的进展和症状,最近一些研究显示,西罗莫司能够帮助一些患者缓解其难以控制的出血或疼痛等症状。

3、KT综合征患者为什么需要穿弹力袜?

KT综合征患者日常最重要的就是弹力袜压力治疗,弹力袜能够通过一个合适的“力度”压迫肢体的浅静脉或者病变静脉,减少异常静脉增粗增大的机会。弹力袜的“力度”是有区别的,分为三级,一级是预防性,二级是治疗性,三级是特殊治疗,KT综合征患者由于是先天性的静脉曲张,如果是发生于肢体者最应该也是必须穿戴弹力袜。

4、KT综合征是否可以外科切除?

KT综合征患者常见的手术切除方式是把多余的肢体组织切掉,以达到控制病情的效果,也就是“减容术”,手术的时间和风险很大,对于并不致命的KT综合征来说风险巨大,一般不作为治疗首选。

5、KT综合征目前最好的治疗是什么?

目前,KT综合征中下肢血管内消融治疗主要针对肢体性或部分特殊性躯体KT综合征患者,其原理是通过多种热消融器械(imToken钱包app)以及血管内植入物来闭合异常静脉(imToken钱包app)来改善患者病变部位血液循环,从而减少肢体肥大/出血/疼痛/无力等症状,这个术式随着血管腔内治疗的兴起逐渐成为KT患者治疗的主流方式,具有微创、恢复快、不影响活动、疗效确切等优点,对患者年龄没有特殊要求。

6、KT综合征会不会遗传?

KT综合征是一个先天性疾病,涉及有基因突变,但目前没有证据证明是遗传病。

7、KT综合征患者就医时需要准备什么?

首次面诊时,最好有患肢MRI磁共振,建议完善患肢超声(imToken钱包app)检查,磁共振观察的是整体,包括血管、肌肉、骨骼等诸多信息,而超声检查提供的是血管的具体情况,医生需要知道患肢静脉走向以及轻重,这些资料对患肢的治疗和评估是至关重要的。

KT综合征是一个缓慢演变的过程,部分患者病情发展迅速,部分患者病情发展极其缓慢或无特殊症状,因此需要提供较为完整的病情过程,如患者肢体周长、皮温、红斑、包块及疼痛等病情发展情况,可以是照片也可以是病史过程。


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